adrenogenitalinis sindromas

adrenogenitãlinis sindròmas (lot. adrenalis – antinkstinis + genitalis – lytinis), kompleksas simptomų, kurie atsiranda dėl padidėjusios androgenų gamybos antinksčių žievėje. Sukelia antinksčių žievės navikas, įgimta antinksčių žievės hiperplazija, kuri atsiranda dėl autosominiu recesyviniu būdu paveldimo kortizolio sintezės defekto. Sutrikus kortizolio sintezei, dėl grįžtamojo ryšio hipofizė skatina antinksčių augimą ir jų hormonų sintezę. Yra keli įgimtos antinksčių žievės hiperplazijos tipai. Dažniausiai pasitaiko paprasta virilizuojanti forma (greičiau auga viršutinės kūno dalies raumenys, želia ūsai, barzda, žemėja balso tembras). Mergaitės gimsta su išorinių lytinių organų sklaidos trūkumais. Berniukams anksti išryškėja antriniai lytiniai požymiai. Ligos genas yra 6‑osios chromosomos trumpajame petyje. Kai netenkama druskų, kūdikiai vemia, viduriuoja, liesėja, sutrinka vandens ir druskų pusiausvyra. Esant adrenogenitaliniam sindromui su arterine hipertenzija formai, virilizaciją lydi mineralinių medžiagų kaupimasis organizme ir padidėjęs kraujospūdis. Gydoma gliukokortikosteroidais, moterims kartais skiriama antiandrogenų. Adrenogenitalinio sindromo dažnumas Jungtinėse Amerikos Valstijose 1:67 000, Šveicarijoje 1:5000, Aliaskos eskimų izoliate 1:490. Moterims būna 4–5 kartus dažniau negu vyrams.

1327

Papildoma informacija
Turinys
Bendra informacija
Straipsnio informacija
Autorius (-iai)
Redaktorius (-iai)
Publikuota
Redaguota
Siūlykite savo nuotrauką