cerebrozidai

cerebrozdai, sudėtiniai lipidai, glikosfingolipidai. Juose prie ceramido (N‑acilinto aminoalkoholio) C₁ deguonies atomo glikozidiniu ryšiu prijungtas monosacharidas – gliukozė, galaktozė ar jų darinys su sieros rūgštimi (pastarųjų polinės savybės ypač stiprios). Cerebrozidų sudėtyje yra C_18–24 bei nelyginio anglies atomų skaičiaus riebalų rūgščių (C₂₄: lignocero – sočioji, nervono – mononesočioji, cerebrono – hidroksi‑). Cerebrozidų daugiausia randama neuronų (nervinių ląstelių) membranose, baltojoje medžiagoje – mieline. Cerebrozidus hidrolizuoja cerebrozidazės. Pvz., trūkstant fermento gliukocerebrozidazės nervinio audinio ląstelių lizosomose kaupiasi cerebrozidai (gliukozilceramidai), pažeidžiamas nervinis audinys, susergama cerebrozidoze. Ši fermentopatija paveldima autosominiu recesyviniu būdu; skiriama 3 ligos formos: ankstyvoji (vaikai teišgyvena 2 m.), jaunatvinė (mirštama paauglystėje) bei suaugusiųjų (išgyvenama iki 60–70 m.).

2519