citrulinas

citrulnas, 2‑amino‑5‑ureidopentãno rūgšts, H₂NCONH(CH₂)₃CH(NH₂)COOH, L‑aminorūgštis. Citrulinas randama gyvūnų kepenyse, kraujuje, kai kurių medžių sultyse; baltymų sudėtyje jo nėra. Citrulinas – tarpinis karbamido sintezės ciklo produktas, susidaro L‑ornitinui sąveikaujant su karbamoilfosfatu (reakciją katalizuoja ornitinkarbamoiltransferazė). Veikiant fermentui argininsukcinatsintetazei citrulinas reaguoja su asparto rūgštimi ir susidaro arginino sukcinatas. Dėl nepakankamo argininsukcinatsintetazės aktyvumo susergama citrulinemija: kraujuje padidėja citrulino ir amonio jonų koncentracija, citrulino atsiranda šlapime. Liga paveldima; būdinga neurologiniai sutrikimai, protinis atsilikimas.

2519

citrulinas

-citrulinemija