Creutzfeldto ir Jakobo liga (Kròicfelto ir Jãkobo ligà), progresuojanti demencija su įvairia neurologine simptomatika, kurios priežastis – specifinis morfologinis nervų sistemos pažeidimas (poūmė kempininė encefalopatija). Tipinei Creutzfeldto ir Jakobo ligos formai būdinga atminties silpnėjimas, progresuojantis spastinis galūnių paralyžius, drebulys, raumenų fibriliacija ar mėšlungiški judesiai, sutrikusi eisena, sustingusi laikysena, silpstanti rega. Serga 2 iš 1 mln. žmonių. Sukelia prionai – pakitusios struktūros baltymai. Pažeistose ląstelėse jie labai greitai dauginasi ir jas visiškai sunaikina. Paprastai susergama vidutinio amžiaus (apie 50 metų), ligoniai miršta per kelis mėnesius, rečiau išgyvena 1–2 metus. Patologiniu baltymu užsikrečiama per augimo hormono ar žmogaus gonadotropino, gautų iš sirgusiųjų hipofizės, produktus, ragenos, kietojo smegenų dangalo transplantatus, medicinos instrumentus (įgyta forma). Paveldima forma serga 10–15 % ligonių, dalis – sporadine forma. Prionai kaupiasi galvos ir nugaros smegenyse, tinklainėje, plonosios žarnos gleivinėje, kaulų čiulpuose. Diagnozuoti padeda būdingi klinikiniai simptomai, encefalogramoje matomos netipinės bangos, skrodžiant aptinkami kempiniški smegenų pokyčiai, difuzinė nervinių ląstelių degeneracija, glijos išvešėjimas.
20 a. 9 dešimtmetyje atsiradusi nauja Creutzfeldto ir Jakobo ligos forma nuo tipinės skiriasi ankstyva pradžia (apie 20 metų) ir vyraujančiais psichikos (demencija) bei jutimų (regos sutrikimas) pokyčiais. Šios ligos sukėlėjais prionais, manoma, užsikrečiama per galvijų spongiformine encefaloze sergančių galvijų mėsą ir kitus produktus. Inkubacinis laikotarpis ilgas, gali trukti iki 15 metų. Liga greitai progresuoja ir per metus ligonis miršta. Creutzfeldto ir Jakobo liga neišgydoma.
Aprašė vokiečių neurologai H. G. Creutzfeldtas ir A. M. Jakobas (1920).
737