Gilbert’o sindromas (Žilbèro sindròmas), juvenlinė intermitúojanti geltà, viena geltos rūšių, I tipo nehemolizinė hiperbilirubinemija. Dėl fermento gliukuroniltransferazės įgimto trūkumo kraujuje padaugėja tulžies pigmento bilirubino. Kraujo bilirubinas nepatenka į kepenų ląsteles, nes nesujungiamas su mono‑ ir digliukuronidais. Vyrai sindromu serga 2–7 kartus dažniau negu moterys. Paveldimas pagal autosominį dominuojantįjį, rečiau – autosominį recesyvųjį tipą. Gelta dažniausiai neryški, būna pageltusi akių odena, gomurio gleivinė; prasideda vaikystėje, išryškėja 15–25 metais. Dauguma ligonių nejaučia sindromo simptomų, kai kurie greičiau pavargsta, kartais jiems sutrinka virškinimas. Simptomai sustiprėja dėl stresų, fizinio krūvio, badavimo, dehidratacijos, menstruacijų, alkoholio vartojimo. Gilbertʼo sindromas diagnozuojamas pagal nežymų (iki 3–6 mg/dl) bilirubino koncentracijos padidėjimą kraujo serume ir gliukuroniltransferazės aktyvumo sumažėjimą kepenų bioptate, kartais – genetiškai. Šlapime tulžies pigmentų neaptinkama, kepenų funkciniai mėginiai nepakinta, apie 1/3 ligonių normaliomis sąlygomis bilirubino nepadaugėja ir kraujuje. Sindromo eiga gerybinė, gydant taikoma dieta, kartais vartojami vaistai. Sindromą 1901 aprašė N. A. Gilbert’as ir P. Lereboullet (Prancūzija).

1327

Papildoma informacija
Turinys
Bendra informacija
Straipsnio informacija
Autorius (-iai)
Redaktorius (-iai)
Publikuota
Redaguota
Siūlykite savo nuotrauką