Krabbe’s liga (Krãbės ligà), smegen leukodistròfija, įgimta nervų sistemos degeneracinė liga, viena encefalopatijų. Pasitaiko retai, jos židinių yra Sicilijos ir Izraelio izoliuotose bendruomenėse. Atsiranda dėl galaktozilceramidų apykaitą reguliuojančio geno mutacijos keturioliktosios chromosomos ilgajame petyje 14q31. Paveldima autosominiu recesyviuoju būdu. Dėl geno mutacijos būna per mažai galaktocerebrozidazės smegenyse, jose kaupiasi galaktocerebrozidai. Centrinėje ir periferinėje nervų sistemoje vyksta baltosios smegenų medžiagos demielinizacija, bet nervų sistemos laidumas nesutrinka. Dauguma ligonių suserga pirmaisiais šešiais gyvenimo mėnesiais (infantilinė, arba klasikinė, forma). Ligoniams sutrinka motorinės funkcijos (atsiranda traukuliai, paralyžius), psichinė raida, pažeidžiami regos ir klausos nervai (būna aklumas, kurtumas), odą išberia būdingos vyšnių spalvos dėmės. Mirštama iki 2 metų amžiaus. Krabbeʼs ligos suaugusiųjų formos (vyriausiam žinomam ligoniui buvo 84 metai) eiga gerybinė – būdinga silpnumas kojose, hiperrefleksija. Smegenų audinyje, kitaip negu kitų encefalopatijų atveju, randamos vadinamosios globoidinės ląstelės, kilusios iš kaulų čiulpų monocitų ir makrofagų kamieninių ląstelių pradininkių (jose yra baltymų psichozino ir galaktozilceramido). Bandoma gydyti perpilant negiminingų donorų bambos virkštelės kraują. Šią ligą 1916 aprašė K. H. Krabbe.
1327