miastènija (myastenia < gr. mys – raumuo + astheneia – silpnumas), autoimuninė liga, kuriai būdingas raumenų silpnumas ir nuovargis. Per metus nustatomi 2–3 nauji susirgimai 1 mln. žmonių. Moterys serga kiek dažniau negu vyrai. Dažniausia suserga 20–30 metų moterys ir 40–60 metų vyrai. Miastenija priklauso neuroraumeninių ligų grupei. Ligos patogenezė – organizme gaminami autoantikūnai prieš raumenų ląstelių paviršiuje esančius acetilcholino receptorius, kurie daugiausia susikaupę neuroraumeninėje jungtyje. Autoantikūnai blokuoja acetilcholino jungimąsi su receptoriumi, skatina jo irimą, todėl sutrinka nervinio impulso perdavimas iš motorinio nervo į raumenį. Ligos pradžioje dažniausia atsiranda tik vienos raumenų grupės silpnumas: apie 50 % pirmųjų požymių yra vokų užkritimas ir dvejinimasis dėl akies obuolį judinančių raumenų veiklos sutrikimo (miastenija akių forma). Gali būti pažeisti tik burnos ir gerklų raumenys: silpnėja balsas, jis pasidaro nosinis, sunku kramtyti ir ryti, springstama (bulbarinė forma). Jei sutrinka rankų ir kojų raumenų veikla (labiausiai pažeidžiami žasto ir šlaunų raumenys), būna sunku šukuotis, lipti laiptais. Ligai progresuojant atsiranda visų šių raumenų grupių pažeidimo požymių (generalizuota forma); dažniausia per pirmuosius 3 metus. Būklė pasunkėja laipsniškai arba greitai, per kelias dienas – atsiranda ir kvėpavimo raumenų silpnumas, vargina dusulys (miasteninė krizė). Miasteninę krizę gali sukelti kitos, daugiausia infekcinės, ligos arba tam tikri vaistai. Seniau nuo miastenijos mirdavo 25–30 % ligonių, 21 a. pradžioje – iki 4 %. Antikūnai pereina per placentą, bet raumenų silpnumas per pirmąsias 7–10 parų (praeinanti naujagimių miastenija) būna tik 10–20 % naujagimių. Miastenija diagnozuojama pagal simptomus: nuovargį ir silpnumą, kuris stiprėja dirbant sunkų fizinį darbą, sumažėja pailsėjus. Sergant miastenija nebūna jutimo sutrikimų, skausmų. Diagnozė patvirtinama laboratoriniais ir instrumentiniais tyrimais: kraujuje ieškoma autoantikūnų prieš Ach receptorius, specialiu elektrofiziologiniu tyrimu (kartotine ritmine stimuliacija) nustatomas sumažėjęs raumens atsakas į elektrinį stimuliavimą, visiems ligoniams krūtinės ląstos kompiuterinės tomografijos tyrimu ieškoma užkrūčio liaukos padidėjimo ar naviko (timomos), atliekamas neostigmino mėginys. Lengva miastenijos forma gydoma Ach skaidantį fermentą slopinančiais vaistais, gliukokortikoidais. Sunkesni būklės pablogėjimai ar miasteninės krizės papildomai gydomos plazmafereze, imunoglobulinais. Jei nustatoma timoma ar užkrūčio liaukos padidėjimas, operuojama.
2695