miotònija (lot. myotonia < mio… + gr. tonos – įtampa), pasunkėjęs neskausmingas raumens atsipalaidavimas po susitraukimo, kurį ligonis apibūdina kaip raumenų sustingimą. Miotoniją gali sukelti šaltis, nuovargis. Dažniau kartojant judesį raumuo sušyla ir lengviau atsipalaiduoja. Paradoksine miotonija vadinamas atsipalaidavimo sunkėjimas kartojant judesį. Tiksliau miotonija apibūdinama pagal raumens susitraukimą sukėlusį veiksnį: aktyvioji – kai raumuo sunkiai atsipalaiduoja po atlikto veiksmo (pvz., sugniaužus kumštį sunku jį atpalaiduoti, smarkiai užsimerkus sunku atsimerkti, valgant maistą sunku kramtyti), perkusinė – kai stuktelėjus į raumenį susidaro vadinamasis miotoninis volelis. Elektromiografu nustatomi specifiniai raumenų pakitimai.

Miotonija gali būti keleto skirtingos kilmės ligų simptomas. Įgimtoji miotonija yra paveldima liga, galimos dvi jos formos. Lengvesnei ir retesnei Thomseno miotonijos formos svarbiausias požymis yra raumenų sustingimas nuo kūdikystės; dėl nuolatinio raumenų susitraukimo ligoniai yra atletiškos išvaizdos, liga neprogresuoja. Sunkesnei, Beckerio, formai būdingas ryškesnis sustingimas ir raumenų silpnumas, liga gali lėtai progresuoti. Miotonija patvirtinama tiriant elektromiografu, ligos forma nustatoma genetiniu tyrimu. Jei miotonija ryški, skiriami raumenų ląstelių membranas stabilizuojantys vaistai, dažnai keičiama kūno padėtis. Miotoninei distrofijai (distrofinei miotonijai, Steinerto ligai) būdinga aktyvioji ir perkusinė, daugiausia plaštakų ir kramtymo raumenų miotonija. Tai paveldima liga, dažniausia raumenų distrofijos forma. Klasikinė ligos forma prasideda paauglystėje, progresuojant miotonijai silpnėja, pradeda nykti (atrofija) ir silpti raumenys. Dėl tam tikrų veido raumenų atrofijos susiformuoja tipinė išvaizda – pailgas, įdubusiais skruostais veidas, pražiota burna, užkritę vokai, pakelti antakiai. 30 % ligonių būna intelekto sutrikimų, širdies, kvėpavimo, virškinimo sistemų ir akių pažeidimų. Ligoniai miršta dėl širdies veiklos ar kvėpavimo sutrikimo iki 60 metų.

2695

Papildoma informacija
Turinys
Bendra informacija
Straipsnio informacija
Autorius (-iai)
Redaktorius (-iai)
Publikuota
Redaguota
Siūlykite savo nuotrauką