šóninė amiotròfinė skleròzė (sclerosis amyotrophica lateralis), galvos ir nugaros smegenų liga. Dažniausia degeneracinė motorinių neuronų liga. Pažeidžia galvos smegenų žievės centrinį motorinį neuroną ir nugaros smegenų bei galvos smegenų kamieno periferinį motorinį neuroną. Ligos pavadinimu apibūdinami patologiniai raumenų (amiotrofija – raumenų nykimas) ir nugaros smegenų (šoninė sklerozė – nugaros smegenų šoninių pluoštų, kuriais eina motoriniai laidai, nykimas, randėjimas) pokyčiai. Ligos priežastis nežinoma, rūkymas siejamas su didesne rizika sirgti šonine amiotrofine skleroze, apie 5–10 % ligos atvejų yra šeiminiai. Europoje per metus suserga 2–3 žmonės 100 000 gyventojų. Gali sirgti įvairaus amžiaus asmenys (dažniausia 55–75 metų). Periferinio motorinio neurono pažeidimas sukelia raumenų silpnumą, nykimą ir trūkčiojimus. Dėl pažeisto centrinio motorinio neurono sustiprėja sausgyslių refleksai, atsiranda patologiniai piramidiniai, oralinio automatizmo refleksai, nevalingas verksmas ar juokas. Klasikinės šoninės amiotrofinės sklerozės pirmieji požymiai (75–80 %) yra vienos kurios nors galūnės silpnumas, vėliau pamažu nusilpsta ir kitos galūnės, trinka rijimas, springstama, silpsta ir tampa neartikuliuota kalba, silpsta kvėpavimo raumenys. Rečiau (20–25 %) liga prasideda kalbos ir rijimo raumenų silpnumu (vadinamasis bulbarinis sindromas). Sergantiesiems šonine amiotrofine skleroze išlieka nesutrikę akių obuolių judesiai, jutimai, tuštinimasis, šlapinimasis. Vidutinė ligos trukmė nuo pradinių požymių atsiradimo iki mirties dažniausia yra apie 3–5 metai. Mirštama dėl kvėpavimo nepakankamumo, aspiracinio plaučių uždegimo. Ilgesnis išgyvenamumas siejamas su jaunesniu amžiumi, vyriška lytimi ir pradine pažeidimo vieta. Jei pažeidžiami tik periferiniai motoriniai neuronai, liga vadinama progresuojančia raumenų atrofija, jos eiga labai panaši į šoninę amiotrofinę sklerozę. Jei pažeidžiami tik centriniai motoriniai neuronai, liga vadinama pirmine šonine skleroze, jos eiga kur kas lėtesnė. Liga įtariama iš klinikinių požymių ir patvirtinama elektroneuromiografiniu tyrimu. Atliekami laboratoriniai kraujo, vaizdiniai galvos ar nugaros smegenų tyrimai, raumenų biopsija (atskirti šoninę amiotrofinę sklerozę nuo kitų ligų, ypač šoninės smiotrofinės sklerozės pradžioje). Ligoniai turi išlaikyti nuovargio ir skausmo nesukeliantį fizinį aktyvumą, kad nesusidarytų sąnarių skausmingų kontraktūrų. Progresuojant silpnumui reikia pagalbinių priemonių, padedančių saugiai judėti, taip pat kitų asmenų pagalbos. Labai sutrikus rijimui, mažėjant kūno masei skiriamas enterinis maitinimas per vamzdelį (gastrostomą). Vaistais mažinamas seilėtekis, nevalingas juokas, verksmas, nerimas, miego sutrikimai, gydomos kilusios infekcinės komplikacijos ir kita. Ligos progresavimą lėtina riluzolis.
2695